Volume 45 Number 1

The significance of lifelong follow-up for the ostomate: the nurse’s perspective of ileostomy site adenocarcinomas

Kelly J Vickers

Keywords ileostomy, adenocarcinoma, stomal therapy nurse role

For referencing Vickers KJ. The significance of lifelong follow-up for the ostomate: the nurse’s perspective of ileostomy site adenocarcinomas. WCET® Journal. 2025;45(1):20-26.

DOI 10.33235/wcet.45.1.20-26
Submitted 9 July 2024 Accepted 15 December 2024

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Abstract

The development of adenocarcinoma at an ileostomy site is an extremely uncommon and late complication that can occur for people living with a permanent ileostomy. Predominantly it is found in individuals who had their stoma surgery for ulcerative colitis, familial adenomatous polyposis or Crohn’s disease, at an average time of 27 years after the stoma was created. There have only been 70 reported cases in the literature worldwide, most of these in the last 20 years. The extended latent period for the adenocarcinoma to occur from time of stoma creation could help explain this increase in incidence. The exact cause of this malignancy is not clear but it has been suggested that factors such as chronic mechanical and chemical irritation from stoma appliances, disease predisposition, malignant transformation of adenomas, changes in bacterial flora and Ileitis/backwash ileitis, could contribute to their development.

Primary adenocarcinoma at an ileostomy has been reported in the literature by surgeons and medical practitioners. Despite this, there remains limited information on the care and management from key stakeholders such as stomal therapy nurses, when caring for a people living with a permanent ileostomy. This article provides a different understanding and description from the perspective of a stomal therapy nurse, describing two cases of primary adenocarcinoma at the ileostomy site.

Introduction

Primary adenocarcinoma at an ileostomy site is an extremely uncommon and late complication.1–6 Worldwide there have been only 70 cases reported in the literature up until 2020.2 The first reported case of a primary adenocarcinoma at an ileostomy site occurred in 1969 in a patient 19 years after a partial colectomy for ulcerative colitis (UC).5–8 The timeframe between stoma creation surgery and developing an adenocarcinoma lesion is varied with cases diagnosed as early as three years and as late as 51 years3 and the average time documented as 27 years.5–7

Primary adenocarcinoma at an ileostomy site is predominantly found in people with an initial diagnosis of UC and familial adenomatous polyposis (FAP),1 with some reports in patients with Crohn’s disease.2 Although occurrence in patients with FAP is rare. Permanent ileostomies are often created during surgeries to treat UC, FAP or Crohn’s disease. These conditions, in particular UC and FAP, can require total colectomies, proctocolectomies, ileal pouch, ileoanal anastomosis (restorative) and pan (total) proctocolectomies with permanent ileostomies.1,2 Temporary ileostomies can become permanent if the patient decides living with a stoma permanently is the preferred option, or they become medically unfit for further surgery.1

Pan proctocolectomy with permanent end ileostomy has been performed for individuals with UC or FAP since the 1950s.5 It involves removing the entire colon, rectum, anal canal and anal sphincter in one surgery with the formation of an end ileostomy, and is considered to be a curative treatment for FAP and UC.9 This was once considered the first line surgical treatment for UC and FAP patients, but today restorative proctocolectomy surgery is considered standard procedure avoiding a permanent ileostomy for the patient. 3,10

Stoma malignancies are not a complication that stomal therapy nurses (STNs) often encounter. Stomal therapy text books will only dedicate a paragraph or up to half a page to the topic, if at all, as it is so uncommon, therefore STN knowledge is lacking in this area. Experienced STNs may have limited exposure throughout their vast careers. This paper provides two case studies with insight into the identification and management of this condition.

Patient A

Case Presentation (Background)

A 54-year-old gentleman with a previous history of total proctocolectomy and formation of an end ileostomy in 2012 for FAP (also reported by Jacob et al7). Past medical history of depression, gastric oesopahgeal reflux disease (GORD), post-traumatic stress disorder (PTSD) and a BMI of 35, obese.

Patient A was lost to follow up due to non-adherence with health care and poor health literacy. He presented to the Emergency Department in January 2022 with a large painful and partially reducible parastomal hernia (PSH), peristomal skin damage and a hyper nodular stoma. An urgent referral to the colorectal team was completed followed by a review by the colorectal consultant and STN in the outpatient department. The patient reported no previous contact with an STN for at least three years.

On examination by the STN a large PSH was evident. On removing the stoma appliance, a large polypoid lesion was noted on the stoma mucosa, becoming the more concerning feature (Photos 1 & 2). Patient A reported the parastomal hernia had been increasing in size for years, and he experienced discomfort and multiple appliance leakages daily. He had started using Coloplast Mio Concave® drainable bag to improve adherence around the large PSH, as this appliance is designed to fit around bulges, hernias, and curves with its star shaped base. However, the opening of the bag was not being cut large enough by Patient A for the both the stoma and polypoid lesion resulting in device failure and persistent friction and irritation at appliance opening. Additionally, the patient cut an opening into the hernia support belt that he was using to accommodate the bag and not surprisingly, found that this worsened.

 

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Photo 1 and 2. Anterior & Lateral view of polypoid lesion & PSH.

 

Management and Outcomes

Patient A had an urgent elective open parastomal hernia repair and refashioning of stoma. Mesh was not inserted due to unknown pathology of the polypoid lesion. Pathology of the large polypoid lesion that was excised returned as villous tumor with transformation into adenocarcinoma, with superficial focal invasion. Postoperatively, the stoma was irregular in shape and oedematous from being handled during the surgery, which is expected after stoma creation and slowly decreases in the first 4-6 weeks. A parastomal outwards protrusion was still evident and a lateral sutured wound for excess skin extending outwards at 9 o’clock, which further caused the parastomal area to be uneven and undulating (Photos 3 & 4).

 

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Photo 3. Anterior view of parastomal topography post operative.

 

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Photo 4. Lateral view of parastomal topography post operative
Photos 1–4 © 2023 Royal Australasian College of Surgeons.
Reprinted with permission from John Wiley & Sons Inc. Jacob M, Ponniah K,
Ramanathan B, Eteuati J. Primary adenocarcinoma arising from an ileostomy site:
a late complication of end ileostomies. ANZ Journal of Surgery.

 

He developed cellulitis to the peristomal skin requiring intravenous antibiotic treatment with Ceftriaxone during the recovery period and was discharged four days after his surgery with oral Augmentin Duo antibiotic coverage. On discharge, he was using the Welland Aurum® Profile drainable bag. The base of this product is designed to fit around curves, creases, and complex body contours which the patient had acquired post-surgery. It was also felt that the medical-grade Manuka honey infused base could assist with healing and decreasing the inflammation of the peristomal skin cellulitis (Photo 5 & 6).

 

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Photo 5. Peristomal cellulitis.                     Photo 6. Parastomal area with appliance in place.

 

Post discharge in the community, the patient was changing his bag every two days with no leakages. Stoma care post discharge was complicated by developing a large pseudoverrucous lesion with moist hyperkeratotic tissue below the stoma, causing extreme pain and considerable bleeding (Photo 7). Visible erythema was managed with an extended course of oral antibiotics. The STN focused education on cutting the base to the correct size for his stoma, introducing a Welland Hyperseal® to manage the peristomal skin complication and correct use of support belt for parastomal hernia prevention.

 

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Photo 7. Pseudoverrucous lesion with moist hyperkeratotic tissue.

 

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Photo 8. Ostomy equipment Patient A was using in the community.

 

Patient B

Case Presentation (Background)

A 52-year-old woman with history of Crohn’s disease and a total colectomy with formation of end ileostomy in 1985 when she was 14 years old. She had a complex medical history of pulmonary sarcoidosis, an inflammatory disease in which cells of the immune system cluster together to form tiny noncancerous masses, usually in the lungs and nearby lymph nodes.11 She was immunosuppressed from methotrexate treatment for her sarcoidosis, lung function tests demonstrated a severe obstructive ventilatory defect, mild obstructive sleep apneoa (OSA), prednisolone related Type 2 diabetes, depression, and a BMI of 30, obese. This patient reported no follow up by a gastroenterologist, colorectal surgeon or STN following her total colectomy 38 years prior. The patient displayed poor health literacy.

Patient B presented to the Emergency Department in November 2023 with an 18-month history of a progressive polypoid growth to her ileostomy causing pain, bleeding, peristomal skin complications and increased appliance leakages, leading to her to apply Super Glue® to her appliance base as the best management option to counteract leakage. At the time patient B was using a Coloplast Mio® convex drainable appliance, with no additional seals or belt.

On examination a polypoid lesion was to the right side of the stoma mucosa at 9 o’clock and almost twice the size, dwarfing her stoma. Her peristomal skin was significantly eroded from the frequent appliance leakages, and damaged from the use of Super Glue®.

Pathology of punch biopsies taken in the Emergency Department returned as invasive low-grade mucin producing adenocarcinoma. Patient B underwent further preoperative staging with CT, PET and ileoscopy.

 

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Photo 9. Polypoid lesion at 9 o’clock and eroded peristomal skin.

 

Management and outcomes

The patient had an urgent elective local resection and revision of the ileostomy. Pathology of the lesion confirmed prior biopsies of low-grade mucinous adenocarcinoma infiltrated into perintestinal fat. Postoperatively, her stoma was red and protruding with lateral sutured wounds for excess skin extending outwards at 3 and 9 o’clock, which exudated low to moderate amounts of serous fluid (photo 10).

 

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Photo 10. Post operative topography of parastomal area with lateral sutured wounds.

 

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Photo 11. Ostomy equipment Patient B was using in the community.

 

A large Welland® seal was applied to the peristomal skin and lateral wounds to assist in absorbing the wound exudate, with a Dansac Novalife® soft convex drainable bag. Her recovery was complicated with a post operative ileus, but she was eventually discharged seven days after her surgery using a Salts® modulable seal, Dansac Novalife® soft convex drainable bag and Coloplast Brava® elastic tape, and re-educated on using a support belt for parastomal hernia prevention.

Post discharge in the community, Patient B was self-caring for her stoma and changing her bag every 4–5 days with no leakages. Unfortunately, since being discharged, her stoma care has been further complicated by pyoderma gangrenosum to the peristomal skin and episodes of bowel obstructions from a parastomal hernia requiring inpatient admissions.

Both Patient A and Patient B now receive regular reviews in the stomal therapy outpatient clinic and have an STN service that they can contact at any time as needed.

Discussion

Both case studies presented with a known background diagnosis of either FAP or Crohn’s disease, both of which are known and identified in the literature as a precursor to developing primary adenocarcinoma at an ileostomy site. As a known late complication, with an average time of development 27 years from stoma creation5–7, these patients had their primary adenocarcinomas diagnosed at 10 and 38 years, respectively, after their stoma creation. Exhibiting symptoms which include a growing mass at stoma site, painful or uncomfortable lesions/polyps, bleeding, skin irritations and difficulty with appliance adhesion. 2,3,4,12 Other characteristics can include papules, wound on the peristomal area, bowel obstruction and stenosis of the stoma. 3,4

The etiology of primary adenocarcinoma at an ileostomy site is not definitive or clear1 and there are several possible hypotheses for its cause.

Chronic mechanical and chemical irritation to the mucocutaneous junction

Repetitive peristomal trauma from incorrectly fitted stoma appliances and exposure to chemicals used in the adhesives of these may lead to metaplasia and dysplasia of the ileal mucosa. 1,3,5,10,12 This irritation usually occurs at the mucocutaneous junction and then invades into the surrounding skin and tissue.5 Metaplasia occurs when the normal cells are turned into other less recognisable cells in response to a chronic external stress or injury, and is reversible or benign.13 While dysplasia is an abnormal development of tissues or organs altering cell growth.13 This metaplasia and dysplasia can eventually lead to malignant changes such as adenocarcinoma.3 Both patients in this case series had been using ill-fitting stoma bags for many years prior to their initial review with the STN.

The hydrocolloid adhesives in stoma appliances commonly contain pectin, carboxymethyl cellulose (CMC) and polyisobutylene (PIB), with some ostomy manufacturers including tackifiers (to increase tack and stickiness), pH buffers and skin friendly additives such as aloe vera, manuka honey and ceramide. Table 1 describes the base ingredients found in most hydrocolloid stoma adhesives.

 

Table 1. Base ingredients in hydrocolloid adhesives. Dansac Glossary,. https://www.dansac.com.au/en-au/glossary

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The literature evidences stoma appliances and accessories can cause or trigger peristomal irritant and allergic dermatitis.15 Stoma appliances including adhesive removers, barrier wipes and flanges can contain ingredients such as ethanol, ethyl alcohol, butyl alcohol, hexamethyldisiloxane, acrylate terpolymer and stearic acid.15 Avallone et al16 even describe an uncommon cause of PIB urolithiasis believed to be from the use of the patient’s ostomy appliance. The long-term exposure to the materials in stoma appliances and accessories on ileal mucosa may not be clear, potentially becoming carcinogenic.19 There is a paucity of information concerning this that requires further research.

Disease predisposition and malignant transformation of adenomas

Permanent ileostomies are often created during surgeries to treat UC, FAP and Crohn’s disease. FAP patients carry the adenomatous polyposis gene and are susceptible to bowel adenomas on their ileostomy leading to carcinoma formation through genetic mutations of K-Ras, β-catenin and p53.1-3 UC and Crohn’s Disease are also both known to have an associated increased risk of bowel cancer17 and the possible presence of benign adenomas risk adenocarcinoma development.

Changes in bacterial flora

Changes in bacterial flora have been linked with cancer occurrence.1,3 Changes in the flora of the faecal output at the ileostomy and surrounding peristomal skin can start to resemble that of colonic flora, which thrive in a different pH, oxygen level and nutrient environment, promoting colonic metaplasia and influencing cancer development.12,18 Additionally, it has been suggested that the constant exposure and irritation of the faecal output on the mucocutaneous junction (MCJ) and peristomal skin can cause metaplasia like that in Barrett’s oesophagous.4, 19

Ileitis or backwash ileitis

Ileitis is the inflammation of the ileum, seen in patients with Crohn’s disease,13 while backwash ileitis is the inflammation of the terminal ileum usually only in patients with UC.20 UC disease usually only involves the colon and rectum, not the ileum, but it has been suggested that inflammation can cause a malfunction at the ileocaecal valve allowing reflux of colonic material into the ileum, leading to terminal ileitis.20 There is a reported association between ileitis or backwash ileitis and mucosal dysplasia leading to the formation of cancer.1,2,3,5 According to Quah et al, “Adenocarcinomas are known to develop in the terminal ileum of patients with ulcerative colitis who have chronic ‘backwash’ ileitis.”12

The core principle that underlies all these hypotheses is there is a source of irritation causing inflammation, leading to metaplasia and dysplasia, and finally resulting in cancer formation.

Since 1969, when the first case of primary adenocarcinoma at an ileostomy site was reported, there have been 70 reported cases in the literature worldwide, most of these in the last 20 years. Table 2 outlines the increase of reported adenocarcinomas at an ileostomy site in the literature.

 

Table 2. Reported cases of adenocarcinoma at ileostomy site in the literature

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The increase in reported cases over recent years would suggest a rise in the incidence of adenocarcinoma at the ileostomy site.3 This rise in incidence could be related to the long length of time it takes for the adenocarcinoma to occur from time of stoma creation.3,6 The average time between stoma creation surgery and developing an adenocarcinoma lesion has been documented as 27 years.5–7 Professor Brooke in 1952, first introduced the technique of everting the ileostomy which transformed treatment for UC in particular and was known as the Brooke (end) Ileostomy.3,6,12 It could therefore be logical to suggest that with an aging population of patients who had the Brooke (end) Ileostomy many years ago, they are reaching the time period where ileostomy adenocarcinoma would be occuring.3 Today restorative proctocolectomy surgery is instead considered standard procedure avoiding a permanent ileostomy for the patient.3,10. This may change the incidence of ileostomy adenocarcinoma going forward. As this is such an uncommon complication, it is possible that it has been under diagnosed and/or under reported with medical practitioners now being better at identifying and reporting these cases in academic journals.

The STN can play an important role in the identification and management of a primary adenocarcinoma at a stoma site. The STN is often the first medical professional ostomates present to with any changes to their stoma or ill-fitting and leaking appliances.24 It is recommended that longstanding ostomates with an ileostomy for more than 9–15 years, are reviewed annually by the STN to check for any malignant changes and allow early detection.1,3,4,7,12 Best practice and evidenced-based models already support that people living with a stoma should be reviewed by a qualified STN at least every 1–2 years and ongoing for the life of the stoma to ensure that they are using the most appropriate appliances and practices.25 This has long been considered the gold standard of practice by STNs. STNs need to be aware of this late complication and observant to any abnormal growths, lesions or non-healing wounds that do not respond to usual treatments.1,19 These should be referred for biopsy and treatment options may include excision of the affected area and refashioning or relocation of stoma.26 While managing the lesion within the patient’s stoma care, the STN can initiate the use of highly absorbent seals and barriers for the mucin created by the nodules, revise any templates or precut appliances to accommodate the size of the nodules and educate the patient on how to protect any peristomal skin that has become exposed.9

The role of the STN is often complex, involving early detection and preventative actions to stop adverse events and an ability to identify and respond to patient changes or deterioration.9 As a clinical specialist, the STN is an expert practitioner in this clinical field, delivering necessary knowledge, research-based practice, excellence in clinical practice and patient-centered care to ostomy patients.4 The STN should be mindful with their provision of information and education to improve overall health literacy for the patient and significant others. Health literacy refers to “the skills, knowledge, motivation and capacity of a person to gain access to, understand, appraise and apply information to make effective decisions about health and health care, and take appropriate action”. 27

The health literacy of both the patients in this case series, impeded them from contacting a STN for assistance with stoma issues. Both patients lacked the knowledge and motivation to seek assistance earlier. One patient delaying their surgery by two years a result of keeping a Category 1 surgical booking form at home for this period without contacting the hospital, and another applying Super Glue® to the stoma site to prevent leakages. These decisions may have delayed access to appropriate and timely healthcare, and the assessment, identification, diagnosis, and treatment of their adenocarcinoma. Low health literacy can be a common yet under reported issue within stomal therapy. Approximately 60% of Australian adults have a low level of health literacy required for daily life.27 The STN role was key in optimising care once the patients presented at the hospital, providing simple and clear visual and written stoma education to these patients. They were further supported in their health care management by close outpatient stoma care with regular appointments, surveillance, and individualised easy-to-understand education on how and when to seek STN assistance.

Conclusion

The substantially late onset of a primary adenocarcinoma at an ileostomy highlights the incredibly significant role the stomal therapy nurse plays in the lifelong care of an ostomate. Primary adenocarcinoma at a permanent ileostomy is a rare complication, however the number of reported cases in the last 20 years have almost doubled. This reported case series describes two patients who presented to the same hospital with this complication less than two years apart. Both had not been reviewed by an STN for a substantial amount of time and were not aware that the changes to their stoma were abnormal.

The exact cause of primary adenocarcinoma is not conclusive but it has been suggested that factors such as chronic mechanical and chemical irritation, disease predisposition, malignant transformation of adenomas, changes in bacterial flora and Ileitis/backwash ileitis, could contribute to their development. Medical practitioners and STNs should be vigilant when caring for persons with a longstanding permanent ileostomy. Careful examination of the stoma should be performed at each review. An annual review with an STN to detect any growths or abnormalities early is recommended, for as long as the ostomate lives with their stoma.

Limitations

As this clinical case study is a retrospective chart review, education specific to stoma care was difficult to ascertain. However, evidence of management of stoma appliances and support belt is noted in the text.

Acknowledgments

Thanks to Dr Julie Tucker, Clinical Research Nurse Consultant, Division Surgical Specialties and Anaesthetics, Northern Adelaide Local Health Network for proofreading and editing this article.

Conflicts of Interest

The author declares no conflict of interest.

Ethics

Central Adelaide Local Health Network Human Research Ethics Committee Ref 19710.

Funding

The author received no funding for this article.


O significado do acompanhamento ao longo da vida para o ostomizado: a perspectiva da enfermeira sobre os adenocarcinomas do local da ileostomia

Kelly J Vickers

DOI: 10.33235/wcet.45.1.20-26

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Resumo

O desenvolvimento de adenocarcinoma no local da ileostomia é uma complicação extremamente rara e tardia que pode ocorrer em pessoas que vivem com uma ileostomia permanente. Encontra-se predominantemente em indivíduos que foram operados ao estoma por colite ulcerosa, polipose adenomatosa familiar ou doença de Crohn, num período médio de 27 anos após a criação do estoma. Apenas 70 casos foram registados na literatura mundial, a maioria dos quais nos últimos 20 anos. O período de latência alargado para a ocorrência do adenocarcinoma a partir do momento da criação do estoma pode ajudar a explicar este aumento da incidência. A causa exata deste tipo de comorbidade não é clara, mas foi sugerido que fatores como as irritações mecânica e química crônicas provocada pelos aparelhos do estoma, a predisposição para a doença, a transformação maligna dos adenomas, as alterações da flora bacteriana e a ileíte/ileíte por refluxo podem contribuir para o seu desenvolvimento.

O adenocarcinoma primário numa ileostomia tem sido referido na literatura por cirurgiões e médicos. Apesar disso, ainda há pouca informação sobre os cuidados e a gestão por parte dos principais envolvidos, como os enfermeiros de estomaterapia, quando cuidam de pessoas que vivem com uma ileostomia permanente. Este artigo fornece uma compreensão e descrição diferentes, na perspectiva de um enfermeiro estomaterapeuta, descrevendo dois casos de adenocarcinoma primário no local da ileostomia.

Introdução

O adenocarcinoma primário no local de uma ileostomia é uma complicação extremamente incomum e tardia.1-6 Mundialmente, houve somente 70 casos reportados na literatura até 2020.2 O primeiro caso relatado de um adenocarcinoma primário no local da ileostomia ocorreu em 1969, num paciente 19 anos após uma colectomia parcial por colite ulcerosa (CU).5-8 O período de tempo entre a cirurgia de criação do estoma e o desenvolvimento de uma lesão de adenocarcinoma é variado, com casos diagnosticados tão cedo quanto três anos e tão tarde quanto 51 anos3 e o tempo médio documentado como 27 anos.5-7

O adenocarcinoma primário num local de ileostomia é predominantemente encontrado em pessoas com um diagnóstico inicial de CU e polipose adenomatosa familiar (PAF),1 com alguns relatos em pacientes com doença de Crohn.2 Embora a ocorrência em pacientes com PAF seja rara. As ileostomias permanentes são frequentemente criadas durante as cirurgias para tratar a CU, a PAF ou a doença de Crohn. Estas doenças, em particular a CU e a PAF, podem exigir colectomias totais, proctocolectomias, bolsas ileais, anastomoses ileoanais (restauradoras) e proctocolectomias pan (totais) com ileostomias permanentes.1,2 As ileostomias temporárias podem tornar-se permanentes se o paciente decidir que a opção preferida é viver permanentemente com um estoma ou se ele tornar-se clinicamente incapaz de ser submetido a uma nova cirurgia.1

A proctocolectomia panorâmica com ileostomia terminal permanente tem sido realizada em indivíduos com CU ou PAF desde os anos 50.5 Envolve a remoção de todo o cólon, reto, canal anal e esfíncter anal numa só cirurgia com a formação de uma ileostomia terminal, e é considerada um tratamento curativo para a PAF e CU.9 Esta cirurgia foi considerada o tratamento cirúrgico de primeira linha para os pacientes com CU e PAF, mas atualmente a cirurgia de proctocolectomia restauradora é considerada o procedimento padrão, evitando uma ileostomia permanente para o paciente. 3,10

Os tumores malignos do estoma não são uma complicação com que os enfermeiros de estomaterapia (STNs) se deparam frequentemente. Os livros de texto sobre estomaterapia dedicam apenas um parágrafo ou até meia página a este tópico, se é que o fazem, uma vez que é tão pouco comum, portanto o conhecimento do STN é deficiente nesta área. Os STN experientes podem ter uma exposição limitada ao longo das suas vastas carreiras. Este documento apresenta dois estudos de caso com um entendimento sobre a identificação e a gestão desta condição.

Paciente A

Apresentação de caso (Antecedentes)

Um cavalheiro de 54 anos de idade com um histórico prévio de proctocolectomia total e formação de uma ileostomia terminal em 2012 para PAF (também relatada por Jacob et al7). Antecedentes médicos de depressão, doença do refluxo gástrico-esofágico (DRGE), perturbação de stress pós-traumático (PTSD) e um IMC de 35, obeso.

O paciente A perdeu o seguimento devido à não adesão aos cuidados de saúde e à fraca literacia em saúde. Apresentou-se no Serviço de Urgência em janeiro de 2022 com uma grande hérnia paraestomal (PSH) dolorosa e parcialmente redutível, lesões cutâneas periestomais e um estoma hiper nodular. Foi efetuada uma referenciação urgente para a equipa colorrectal, seguida de uma revisão pelo consultor colorrectal e pelo STN no departamento de ambulatório. O paciente referiu não ter tido qualquer contacto prévio com um STN durante pelo menos três anos.

Ao ser examinado pelo STN, era evidente uma grande PSH. Ao remover o aparelho do estoma, notou-se uma grande lesão polipoide na mucosa do estoma, tornando-se a caraterística mais preocupante (Fotos 1 e 2). O paciente A referiu que a hérnia paraestomal tinha aumentado de tamanho durante anos e que sentia desconforto e vários vazamentos diários do aparelho. Começou a utilizar o saco drenável Mio Concave® da Coloplast para melhorar a aderência à volta do PSH grande, uma vez que este aparelho foi concebido para se adaptar a protuberâncias, hérnias e curvas com a sua base em forma de estrela. No entanto, a abertura do saco não estava sendo cortada grande o suficiente pelo paciente A, tanto para o estoma como para a lesão polipoide, o que resultava numa falha do dispositivo e em fricção e irritação persistentes na abertura do aparelho. Além disso, o paciente fez uma abertura no cinto de suporte da hérnia que estava a utilizar para acomodar o saco e, sem surpresa, verificou que a situação piorou.

 

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Foto 1 e 2. Vista anterior e lateral da lesão polipoide e da PSH.

 

Gestão e resultados

O paciente A foi submetido a uma intervenção eletiva urgente de reparação de uma hérnia paraestomal aberta e de reconstrução do estoma. A malha não foi inserida devido à patologia desconhecida da lesão polipoide. O exame anatomopatológico da grande lesão polipoide que foi extiirpada revelou um tumor viloso com transformação em adenocarcinoma, com invasão focal superficial. No pós-operatório, o estoma apresentava uma forma irregular e edema devido ao manuseamento durante a cirurgia, o que é esperado após a criação do estoma e diminui lentamente nas primeiras 4-6 semanas. Era ainda evidente uma saliência parastomal para o exterior e uma ferida lateral suturada por excesso de pele que se estendia para o exterior às 9 horas, o que provocava ainda mais a irregularidade e ondulação da zona parastomal (Fotos 3 e 4).

 

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Foto 3. Vista anterior da topografia parastomal pós-operatória.

 

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Foto 4. Vista lateral da topografia parastomal pós-operatória
Fotos 1-4© 2023 Royal Australasian College of Surgeons.
Reproduzido com a permissão de John Wiley & Sons Inc. Jacob M, Ponniah K,
Ramanathan B, Eteuati J. Primary adenocarcinoma arising from an ileostomy site:
a late complication of end ileostomies. ANZ Journal of Surgery.

 

Desenvolveu celulite na pele periestomal que exigiu tratamento antibiótico intravenoso com Ceftriaxone durante o período de recuperação e teve alta quatro dias após a cirurgia com tratamento antibiótico oral Augmentin Duo. Na alta, estava a utilizar o saco drenável Welland Aurum® Profile. A base deste produto foi concebida para se adaptar às curvas, vincos e contornos corporais complexos que o paciente adquiriu após a cirurgia. Considerou-se também que a base com infusão de mel de Manuka de qualidade médica poderia ajudar a cicatrizar e a diminuir a inflamação da celulite da pele periestomal (Foto 5 e 6).

 

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Foto 5. Celulite periestomal.                        Foto 6. Zona paraestomal com o aparelho colocado.

 

Após a alta para a comunidade, o paciente mudava o saco de dois em dois dias, sem vazamentos. Os cuidados com o estoma após a alta foram complicados pelo desenvolvimento de uma grande lesão pseudoverrucosa com tecido úmido hiperqueratótico por baixo do estoma, causando dor extrema e hemorragia considerável (Foto 7). O eritema visível foi tratado com um tratamento prolongado de antibióticos orais. O STN concentrou a educação sobre o corte da base no tamanho correto para o seu estoma, introduzindo um Welland Hyperseal® para gerir a complicação da pele periestomal e a utilização correta do cinto de suporte para a prevenção da hérnia parastomal.

 

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Foto 7. Lesão pseudoverrucosa com tecido hiperqueratótico úmido.

 

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Foto 8. Equipamento de ostomia que o paciente A estava a utilizar na comunidade.

 

Paciente B

Apresentação de caso (Antecedentes)

Uma mulher de 52 anos com antecedentes de doença de Crohn e uma colectomia total com formação de ileostomia terminal em 1985, quando tinha 14 anos de idade. Tinha um histórico médico complexo de sarcoidose pulmonar, uma doença inflamatória em que as células do sistema imunitário se agrupam para formar pequenas massas não cancerosas, normalmente nos pulmões e nos gânglios linfáticos próximos.11 Estava imunossuprimida devido ao tratamento com metotrexato para a sarcoidose, os testes de função pulmonar demonstravam um defeito ventilatório obstrutivo grave, apneia obstrutiva do sono (AOS) ligeira, diabetes tipo 2 associada à prednisolona, depressão e um IMC de 30, ou seja, obesidade. Esta paciente não referiu qualquer acompanhamento por um gastroenterologista, cirurgião colorrectal ou STN após a sua colectomia total 38 anos antes. A paciente demonstrou uma fraca literacia em saúde.

A paciente B apresentou-se no Serviço de Urgência em novembro de 2023 com um histórico de 18 meses de um crescimento polipoide progressivo na ileostomia, causando dor, hemorragia, complicações cutâneas periestomais e aumento dos vazamentos do aparelho, o que a levou a aplicar Super Glue® na base do aparelho como a melhor opção de tratamento para evitar os vazamentos. Na época, o paciente B estava a usar um aparelho drenável convexo Mio® da Coloplast, sem vedações ou cintos adicionais.

Na examinação, uma lesão polipoide estava localizada no lado direito da mucosa do estoma, às 9 horas, e tinha quase o dobro do tamanho, diminuindo o tamanho do estoma. A sua pele periestomal estava significativamente desgastada devido aos frequentes vazamentos do aparelho e danificada pela utilização de Super Glue®.

A análise patológica das biópsias por punção efetuadas no Serviço de Urgência revelou um adenocarcinoma invasivo de baixo grau produtor de mucina. O paciente B foi submetido a um novo estadiamento pré-operatório com TC, PET e ileoscopia.

 

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Foto 9. Lesão polipoide às 9 horas e erosão da pele periestomal.|
 

Gestão e resultados

O paciente foi submetido a uma ressecção local eletiva urgente e a uma revisão da ileostomia. A patologia da lesão confirmou biópsias prévias de adenocarcinoma mucinoso de baixo grau infiltrado na gordura perintestinal. No pós-operatório, o estoma encontrava-se vermelho e saliente, com feridas laterais suturadas por excesso de pele que se estendiam para o exterior às 3 e 9 horas, que exsudavam quantidades baixas a moderadas de líquido seroso (foto 10).

 

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Foto 10. Topografia pós-operatória da área parastomal com feridas suturadas lateralmente.

 

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Foto 11. Equipamento de ostomia que o paciente B estava a utilizar na comunidade.

 

Foi aplicada uma grande vedação Welland® na pele periestomal e nas feridas laterais para ajudar a absorver o exsudado da ferida, com um saco drenável convexo macio Dansac Novalife®. A sua recuperação foi complicada devido a um íleo pós-operatório, mas acabou por ter alta sete dias após a cirurgia, utilizando um selo modulável Salts®, um saco drenável convexo macio Dansac Novalife® e uma fita elástica Coloplast Brava®, e foi reeducada para a utilização de um cinto de suporte para a prevenção de hérnias paraestomais.

Após a alta na comunidade, a paciente B estava a cuidar do seu estoma e a mudar o saco a cada 4-5 dias, sem vazamentos. Infelizmente, desde que teve alta, os cuidados com o estoma foram ainda mais complicados devido a pioderma gangrenoso na pele periestomal e a episódios de obstrução intestinal devido a uma hérnia paraestomal que exigiram internamentos.

Tanto o paciente A como o paciente B recebem agora revisões regulares na consulta externa de estomaterapia e têm um serviço da STN que podem contatar em qualquer momento, se necessário.

Discussão

Ambos os estudos de caso apresentavam um diagnóstico de base conhecido de PAF ou doença de Crohn, ambos conhecidos e identificados na literatura como precursores do desenvolvimento de adenocarcinoma primário num local de ileostomia. Como uma complicação tardia conhecida, com um tempo médio de desenvolvimento de 27 anos a partir da criação do estoma5-7, estes pacientes tiveram os seus adenocarcinomas primários diagnosticados 10 e 38 anos, respectivamente, após a criação do estoma. Apresentando sintomas que incluem uma massa crescente no local do estoma, lesões/polipos dolorosos ou incômodos, hemorragias, irritações cutâneas e dificuldade de aderência do aparelho. 2,3,4,12 Outras caraterísticas podem incluir pápulas, ferida na área periestomal, obstrução intestinal e estenose do estoma. 3,4

A etiologia do adenocarcinoma primário num local de ileostomia não é definitiva ou clara1 e existem várias hipóteses possíveis para a sua causa.

Irritação crônica mecânica e química da junção mucocutânea

O traumatismo periestomal repetitivo provocado por aparelhos de estoma incorretamente colocados e a exposição a produtos químicos utilizados nos adesivos destes aparelhos podem levar a metaplasia e displasia da mucosa ileal. 1,3,5,10,12 Esta irritação ocorre normalmente na junção mucocutânea e depois invade a pele e os tecidos circundantes.5 A metaplasia ocorre quando as células normais se transformam noutras células menos reconhecíveis em resposta a um stress externo crônico ou a uma lesão, e é reversível ou benigna.13 Enquanto a displasia é um desenvolvimento anormal de tecidos ou órgãos que altera o crescimento celular.13 Esta metaplasia e displasia podem eventualmente levar a alterações malignas, como o adenocarcinoma.3 Ambos os pacientes desta série de casos tinham usado sacos de estoma mal ajustados durante muitos anos antes da sua revisão inicial com o STN.

Os adesivos hidrocolóides dos aparelhos para estomas contêm normalmente pectina, carboximetilcelulose (CMC) e poli-isobutileno (PIB), sendo que alguns fabricantes de ostomia incluem agentes de aderência (para aumentar a aderência), tampões de pH e aditivos inofensivos à pele, como o aloe vera, o mel de manuka e a ceramida. A tabela 1 descreve os ingredientes de base encontrados na maioria dos adesivos hidrocolóides para estoma.

 

Tabela 1. Ingredientes de base em adesivos hidrocolóides. Glossário Dansac,.
https://www.dansac.com.au/en-au/glossary

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A literatura evidencia que os aparelhos e acessórios para estoma podem causar ou desencadear dermatite periestomal irritante e alérgica.15 Os aparelhos para estoma, incluindo removedores de adesivos, toalhetes de barreira e flanges, podem conter ingredientes como etanol, álcool etílico, álcool butílico, hexametildisiloxano, terpolímero de acrilato e ácido esteárico.15 Avallone et al16 descrevem ainda uma causa pouco comum de urolitíase por PIB que se acredita ser devida à utilização do aparelho de ostomia do paciente. A exposição a longo prazo aos materiais contidos nos aparelhos e acessórios do estoma na mucosa ileal pode não ser clara, tornando-se potencialmente cancerígena.19 Existe uma escassez de informação a este respeito que requer mais investigação.

Predisposição para a doença e transformação maligna dos adenomas

As ileostomias permanentes são frequentemente criadas durante as cirurgias para tratar a CU, a PAF e a doença de Crohn. Os pacientes com PAF são portadores do gene da polipose adenomatosa e estão suscetíveis a adenomas intestinais na ileostomia, levando à formação de carcinoma através de mutações genéticas de K-Ras, β-catenina e p53.1-3 Sabe-se também que a CU e a doença de Crohn têm um risco acrescido associado de câncer do intestino17 e que a possível presença de adenomas benignos pode levar ao desenvolvimento de adenocarcinoma.

Alterações da flora bacteriana

As alterações na flora bacteriana têm sido associadas à ocorrência de câncer.1,3 As alterações na flora do excremento fecal na ileostomia e na pele periestomal circundante podem começar a assemelhar-se à flora do cólon, que se desenvolve num ambiente diferente em termos de pH, nível de oxigénio e nutrientes, promovendo a metaplasia do cólon e influenciando o desenvolvimento do câncer.12,18 Além disso, tem sido sugerido que a constante exposição e irritação do débito fecal na junção mucocutânea (JM) e na pele periestomal pode causar metaplasia como a do esôfago de Barrett.4, 19

Ileíte ou ileíte de refluxo

A ileíte é a inflamação do íleo, observada em pacientes com doença de Crohn13, enquanto a ileíte de refluxo é a inflamação do íleo terminal, normalmente apenas em pacientes com CU.20 A doença de CU normalmente envolve apenas o cólon e o reto, e não o íleo, mas tem sido sugerido que a inflamação pode causar um mau funcionamento da válvula ileocecal, permitindo o refluxo de material do cólon para o íleo, levando à ileíte terminal.20 Há relatos de uma associação entre ileíte ou ileíte de refluxo e displasia da mucosa que leva à formação de câncer.1,2,3,5 De acordo com Quah et al, "sabe-se que os adenocarcinomas se desenvolvem no íleo terminal de pacientes com colite ulcerosa que têm ileíte crônica de refluxo."12

O princípio central subjacente a todas estas hipóteses é que existe uma fonte de irritação que provoca inflamação, conduzindo a metaplasia e displasia e, finalmente, resultando na formação de câncer.

Desde 1969, quando foi relatado o primeiro caso de adenocarcinoma primário num local de ileostomia, foram relatados 70 casos na literatura mundial, a maioria dosquais nos últimos 20 anos. A Tabela 2 descreve o aumento de adenocarcinomas relatados num local de ileostomia na literatura.

 

Tabela 2. Casos relatados de adenocarcinoma no local da ileostomia na literatura

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O aumento dos casos registados nos últimos anos sugere um aumento da incidência de adenocarcinoma no local da ileostomia.3 Este aumento da incidência pode estar relacionado com o longo período de tempo que o adenocarcinoma demora a ocorrer a partir do momento da criação do estoma.3,6 O tempo médio entre a cirurgia de criação do estoma e o desenvolvimento de uma lesão de adenocarcinoma foi documentado como sendo de 27 anos.5-7 O Professor Brooke, em 1952, introduziu pela primeira vez a técnica de eversão da ileostomia, que transformou o tratamento da CU em particular e ficou conhecida como a ileostomia de Brooke (terminal).3,6,12 Por conseguinte, poderia ser lógico sugerir que, com o envelhecimento da população de pacientes que foram submetidos à ileostomia de Brooke (terminal) há muitos anos, estes estão a atingir o período de tempo em que o adenocarcinoma da ileostomia estaria a ocorrer.3 Atualmente, a cirurgia de proctocolectomia restauradora é considerada o procedimento padrão, evitando uma ileostomia permanente para o pacientes.3,10 Este fato pode alterar a incidência do adenocarcinoma da ileostomia no futuro. Uma vez que se trata de uma complicação tão pouco frequente, é possível que tenha sido subdiagnosticada e/ou subnotificada, sendo que os médicos estão agora a identificar e a notificar melhor estes casos em revistas acadêmicas.

O STN pode desempenhar um papel importante na identificação e tratamento de um adenocarcinoma primário no local do estoma. O enfermeiro estomaterapeuta é muitas vezes o primeiro profissional médico a quem os ostomizados se dirigem quando se deparam com alterações no seu estoma ou com aparelhos mal ajustados ou com vazamentos.24 Recomenda-se que os ostomizados de longa data com uma ileostomia há mais de 9-15 anos sejam revistos anualmente pelo enfermeiro estomaterapeuta para verificar se existem alterações malignas e permitir a identificação precoce.1,3,4,7,12 As melhores práticas e os modelos baseados em evidências já defendem que as pessoas que vivem com um estoma devem ser examinadas por um NTS qualificado pelo menos a cada 1-2 anos e continuamente durante toda a vida do estoma para garantir que estão a utilizar os aparelhos e práticas mais adequados. 25 Esse é, há tempos, considerado o padrão de ouro da prática de STNs Os STNs precisam estar cientes desta complicação tardia e atentos a quaisquer crescimentos anormais, lesões ou feridas que não cicatrizam e que não respondem aos tratamentos habituais.1,19 Estes devem ser encaminhados para biópsia e as opções de tratamento podem incluir a excisão da área afetada e a remodelação ou recolocação do estoma.26 Ao gerir a lesão no âmbito dos cuidados com o estoma do pacientes, o STN pode iniciar a utilização de vedantes e barreiras altamente absorventes para a mucina criada pelos nódulos, rever quaisquer modelos ou aparelhos pré-cortados para acomodar o tamanho dos nódulos e educar o paciente sobre como proteger qualquer pele periestomal que tenha ficado exposta.9

O papel do STN é muitas vezes complexo, envolvendo a detecção precoce e ações preventivas para impedir eventos adversos, bem como a capacidade de identificar e responder a alterações ou deterioração do paciente.9 Como especialista clínico, o STN é um profissional experiente nesta área clínica, fornecendo os conhecimentos necessários, a prática baseada na investigação, a excelência na prática clínica e os cuidados centrados no paciente para os pacientes com ostomia.4 O STN deve estar atento ao fornecimento de informação e educação para melhorar a literacia em saúde global do paciente e de outras pessoas significativas. A literacia em saúde refere-se às "competências, conhecimentos, motivação e capacidade de uma pessoa para ter acesso, compreender, avaliar e aplicar a informação para tomar decisões eficazes sobre a saúde e os cuidados de saúde e tomar as medidas adequadas". 27

A literacia em saúde de ambos os pacientes desta série de casos impediu-os de contatar um STN para obter assistência em questões relacionadas com o estoma. Ambos os pacientes não tinham conhecimentos nem motivação para procurar assistência mais cedo. Um paciente atrasou a sua cirurgia em dois anos devido ao fato de ter guardado um formulário de marcação de cirurgia de categoria 1 em casa durante este período sem contatar o hospital e outro aplicou Super Glue® no local do estoma para evitar vazamentos. Estas decisões podem ter atrasado o acesso a cuidados de saúde adequados e na hora devida, bem como a avaliação, identificação, diagnóstico e tratamento do seu adenocarcinoma. A baixa literacia em saúde pode ser um problema comum, mas pouco relatado, na terapia estomacal. Aproximadamente 60% dos adultos australianos têm um baixo nível de literacia em saúde, necessário para a vida quotidiana.27 O papel do STN foi fundamental para otimizar os cuidados assim que os pacientes se apresentaram no hospital, fornecendo a estes pacientes uma educação visual e escrita simples e clara sobre o estoma. Além disso, foram apoiados na gestão dos seus cuidados de saúde através de cuidados ambulatórios rigorosos para o estoma, com consultas regulares, vigilância e educação individualizada e de fácil compreensão sobre como e quando procurar assistência para o estoma.

Conclusão

O aparecimento substancialmente tardio de um adenocarcinoma primário numa ileostomia realça o papel incrivelmente significativo que o enfermeiro estomaterapeuta desempenha nos cuidados ao longo da vida de um ostomizado. O adenocarcinoma primário numa ileostomia permanente é uma complicação rara, mas o número de casos registados nos últimos 20 anos quase duplicou. Esta série de casos descreve dois pacientes que se apresentaram no mesmo hospital com esta complicação com menos de dois anos de intervalo. Ambos não tinham sido examinados por um STN durante um período de tempo substancial e não estavam conscientes de que as alterações no seu estoma eram anormais.

A causa exata do adenocarcinoma primário não é conclusiva, mas foi sugerido que fatores como a irritação mecânica e química crônica, a predisposição para a doença, a transformação maligna dos adenomas, as alterações da flora bacteriana e a ileíte/ileíte por refluxo podem contribuir para o seu desenvolvimento. Os médicos e os STNs devem estar atentos quando cuidam de pessoas com uma ileostomia permanente de longa duração. Em cada revisão deve ser efetuado um exame cuidadoso do estoma. Recomenda-se uma revisão anual com um estomatologista para detectar precocemente quaisquer crescimentos ou anomalias, enquanto o ostomizado viver com o seu estoma.

Limitações

Como este estudo de caso clínico é uma revisão retrospectiva de prontuários, foi difícil determinar a educação específica para o cuidado do estoma. No entanto, no texto, há evidencias da gestão dos aparelhos de estoma e do cinto de suporte.

Agradecimentos

Agradecemos à Dra. Julie Tucker, Enfermeira Consultora de Investigação Clínica, Divisão de Especialidades Cirúrgicas e Anestésicas, Northern Adelaide Local Health Network, pela revisão e edição deste artigo.

Conflito de interesses

O autor declara não haver conflitos de interesse.

Ética

Central Adelaide Local Health Network Human Research Ethics Committee Ref 19710.

Financiamento

O autor não recebeu qualquer financiamento para este artigo.


Author(s)

Kelly J Vickers
BNurs
Northern Adelaide Local Health Network
Lyell McEwin and Modbury Hospitals
Haydown Road Elizabeth Vale South Australia 5112
Email kelly.vickers@sa.gov.au

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