Volume 39 Number 3

Podoconiosis: an important but forgotten cause of non-filarial lymphoedema

Merna Adly, Kwadwo Mponponsuo and Ranjani Somayaji

 

Keywords Podoconiosis, lymphoedema, elephantiasis

For referencing Adly M et al. Podoconiosis: an important but forgotten cause of non-filarial lymphoedema. WCET® Journal 2019; 39(3):10-14

DOI https://doi.org/10.33235/wcet.39.3.10-14

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Abstract

Podoconiosis is a preventable, non-infectious and non-communicable cause of lymphoedema leading to chronic swelling of the foot and lower leg. Most prevalent in Africa, Central America and India, it is caused by long-term exposure to irritant red volcanic clay soil. Risk factors for disease are related to the absence or inadequacy of footwear. However, not all those at risk develop the disease, indicating that both genetic and environmental predispositions contribute to disease development.

Symptoms of podoconiosis include asymmetrical limb swelling with associated itching, burning sensation and lymphatic ooze. Late stages are characterised by irreversible swelling and joint fixation. Due to the disfiguring nature of the disease, those affected often experience social stigmatisation. Associated economic losses result from reduced productivity and absenteeism. The disease must be differentiated from conditions such as filarial lymphoedema and congenital lymphoedema, which can have similar presentations, such that appropriate therapy can be implemented.

Primary management of podoconiosis is prevention which involves the regular use footwear such as shoes and education of the disease. In the early stages of podoconiosis, compression therapy and limb elevation delays clinical progression in affected individuals. In later stages, changes are irreversible; however, additional therapy can include surgical intervention and limb elevation for symptom control. Psychosocial care is also needed to address the mental distress associated with the disease. Despite the preventable nature of podoconiosis, it remains prevalent in developing countries, necessitating further investment of resources.

Introduction

Podoconiosis is a form of non-filarial (infectious disease) lymphoedema and is a debilitating chronic swelling of the foot and lower leg. Podoconiosis occurs with long-term exposure to irritant red volcanic clay soil in the highland regions of Africa, Central America and India1. It is caused by the passage of microparticles of volcanic silica and aluminum silicates through the skin of those walking barefoot in areas with a high content of volcanic soil2. Podoconiosis is a non-communicable (no person-to-person spread) tropical disease with high potential for eradication, but it remains a neglected condition.

Globally, it is estimated that there are four million people affected with podoconiosis3. The highest reported prevalence values are in Africa, including 8.08% in Cameroon, 7.45% in Ethiopia, 4.52% in Uganda, 3.87% in Kenya, and 2.51% in Tanzania4. In India, the prevalence was estimated to be 0.21%, primarily from Manipur, Mizoram and Rajasthan States4. The prevalence is higher in adults compared to children or adolescents, and is likely due to a longer duration of exposure to volcanic soil4.

Several risk factors have been implicated in the development of podoconiosis such as a family history of the disease, absence of footwear, poor foot hygiene and low frequency of wearing shoes5. Other factors, such as being from a medium income household and having primary education, lower the risk of developing podoconiosis5. Studies have shown, however, that even in those with risk factors, podoconiosis develops in only a subgroup of people. One study conducted in Ethiopia found familial clustering, with a high heritability of 63%6. A genome-wide scan of 194 cases and 203 controls, alongside family-based testing, demonstrated association between variants in HLA Class II loci with podoconiosis, suggesting that the condition may be a T cell-mediated inflammatory disease6.

Social stigma of patients with podoconiosis is widespread. It is, at times, erroneously believed to run in families – which may occur due to the same exposures and not due to person-to-person spread – leading to isolation of those afflicted7. However, the diagnosis of podoconiosis is linked with a lower quality of life. Additionally, similar to other chronic illnesses, a recent study identified depression prevalence to be 12.6% amongst individuals living with podoconiosis8. Factors associated with this include social stigmatisation, living in an urban area, being illiterate, and being single9. Economic losses are also enormous since it mainly affects adults. This leads to reduced productivity and absenteeism, and contributes to the disease–poverty–disease cycle10. The estimated productivity losses per patient amount to 45% of working days per year, causing a significant economic impact11.

Clinical features

Podoconiosis presents as bilateral asymmetrical lower limb swelling below the knee lasting more than a month, plus any one of the following symptoms – skin itching or burning, foot oedema, lymph ooze (due to build-up and overflow of lymph fluid from the vessels), prominent skin markings, rigid toes and/or mossy papillomata12 (Figures 1 & 2). Podoconiosis has a curable pre-elephantiasic phase but causes lifelong disability once the elephantiasis phase is established. Progression to chronic disease (incurable state) occurs over years and has five stages (Table 1). Podoconiosis demonstrates changes of chronic lymphoedema with extensive sclerosis (hardening of tissue), loss of elastic fibres, verrucous acanthosis (hyperpigmented and hyperkeratotic plaques), and reactive changes of eccrine structures (destruction of sweat and sebaceous glands)13,14,15,16.

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Figure 1 Podoconiosis with foot and lower limb deformity.

 

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Figure 2: Podoconiosis with gross nodular involvement.

Pathophysiology

Traditionally, it has been identified that silicate particles absorbed via the skin induce an inflammatory process of the lower leg lymphatics. However, more recent work has identified that minerals enriched in incompatible elements such as calcium, potassium, magnesium and sodium are strongly implicated in the development of the disease14. Persons with dry skin have a greater risk – due to skin cracking or splitting – of particle absorption, lymphoedema and infection15. Silicate particles entering through skin are then thought to be taken up by macrophages in the lower limb lymphatics, causing subendothelial oedema, lymph inflammation and, eventually, destruction of the lymphatic lumen. In addition, immune cells are activated which contribute to ongoing inflammation. Eventually, these changes lead to clinical lymphoedema. The chronic inflammation transforms the swollen soft tissues to hard and thickened skin over time, contributing to the irreversibility of the condition.

Approach to treatment

Research has shown that the provision of a simple, inexpensive package of lymphoedema self-care has considerable impact on both clinical progression and self-reported quality of life of affected individuals2. Several qualitative research studies show that culturally-informed education programmes that increase the perceived controllability of stigmatised hereditary health conditions like podoconiosis have promise for increasing preventative behaviours and reducing interpersonal stigma17. Additionally, several factors have been described as barriers to preventive behaviour, including uncomfortable footwear for farm activities and sports, affordability of shoe wear, shortage of soap for washing, as well as cultural influences promoting gender inequality which result in women being least able to access shoes18. As a result, it is essential to link podoconiosis-affected families with local governmental or non-governmental organisations providing socioeconomic support for households so families are able to better engage in behaviours that will reduce the risk of podoconiosis18. Finally, in order to address the high burden of mental distress among people with podoconiosis, it is essential to integrate psychosocial care into the current morbidity management of podoconiosis19.

Differential diagnosis

Accurate diagnosis of podoconiosis is essential for appropriate patient management and treatment. The diagnosis is established clinically as there is no gold standard diagnostic tool. It is a diagnosis of clinical exclusion based on history, physical exam, and certain antigen-antibody specific tests to exclude diseases included in the differential diagnosis such as filarial (infectious) lymphoedema and congenital lymphoedema. The differentiating features of filarial lymphoedema, congenital lymphoedema and podoconiosis are detailed below (Table 2).

 

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Conclusion

Podoconiosis is a chronic swelling of the foot and lower leg caused by long-term exposure to irritant red volcanic clay soil in the highland regions of Africa, Central America and India. Those affected by podoconiosis have significant morbidity, loss of productivity, and frequently experience stigma and isolation. As there are simple measures for prevention, the elimination of podoconiosis is feasible. Global and local advocacy efforts for shoe provision and education are therefore urgently needed.

Conflict of Interest

The authors declare no conflicts of interest.

Funding

The authors received no funding for this study.


La podoconiose : une cause importante et méconnue du lymphœdème non filaire

Merna Adly, Kwadwo Mponponsuo and Ranjani Somayaji

 

DOI: https://doi.org/10.33235/wcet.39.3.10-14

Author(s)

References

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Résumé

La podoconiose est une cause évitable, non infectieuse et non transmissible de lymphœdème, qui entraîne une tuméfaction chronique du pied et du bas de la jambe. Surtout prévalente en Afrique, en Amérique centrale et en Inde, elle est causée par une exposition sur le long terme à du sol argileux volcanique rouge irritant. Les facteurs de risques de la maladie sont liés à l’absence du port de chaussures ou à un port de chaussures inadaptées. Néanmoins, le fait qu’une personne exposée aux risques ne développe pas forcément la maladie est bien un indicateur de prédispositions génétiques et environnementales.

Les symptômes de la podoconiose sont entre autres une tuméfaction asymétrique des membres avec des démangeaisons, une sensation de brûlure et des suintements lymphatiques. Les derniers stades de la maladie se caractérisent par une tuméfaction irréversible et un blocage des articulations. En raison des déformations qu’entraîne la maladie, les personnes touchées sont souvent socialement stigmatisées. Cela entraîne des pertes économiques en raison de la baisse de leur productivité et de leur absentéisme. Afin de bien soigner la maladie, il faut avant tout bien la diagnostiquer et ne pas la confondre avec d’autres troubles comme le lymphœdème filaire et le lymphœdème congénital qui présentent des symptômes similaires.

La prise en charge initiale de la podoconiose consiste à mettre en place une prévention qui se traduit par le port régulier de chaussures et la diffusion d’informations sur la maladie. Dès l’apparition de la maladie, une compressothérapie et une élévation des membres permettent d’en retarder la progression clinique. Si elle est diagnostiquée trop tard, les changements sont irréversibles. Néanmoins, la maladie peut être traitée par une intervention chirurgicale et une élévation des membres pour en atténuer les symptômes. Des soins psychosociaux sont également nécessaires pour aider le patient à faire face à sa détresse psychologique découlant de la maladie. Bien que la podoconiose soit une maladie évitable, elle est prévalente dans les pays en développement et davantage d’investissements et de ressources sont nécessaires.

Introduction

La podoconiose est une forme de lymphœdème non filaire (maladie infectieuse) entraînant une tuméfaction chronique et débilitante du pied et du bas de la jambe. Elle est due à une exposition sur le long terme à du sol argileux volcanique rouge irritant présent dans les régions des hautes terres d’Afrique, d’Amérique centrale et d’Inde.1 La maladie se développe avec le passage de microparticules de silicates d’aluminium et de silice volcanique à travers la peau des personnes marchant nu-pieds dans des zones où le sol est très volcanique.2 La podoconiose est une maladie tropicale non transmissible (elle ne peut pas se transmettre d’un individu à un autre) avec un haut potentiel d’éradication, mais qui persiste chez les populations les plus démunies.

Dans le monde, quatre millions de personnes souffriraient de podoconiose.3 Les plus hautes prévalences ont été recensées en Afrique, avec 8,08 % au Cameroun, 7,45 % en Éthiopie, 4,52 % en Ouganda, 3,87 % au Kenya et 2,51 % en Tanzanie.4 En Inde, la prévalence était estimée à 0,21 %, essentiellement dans les États du Manipur, du Mizoram et du Rajasthan.4 Les adultes sont plus touchés que les enfants et les adolescents, probablement en raison d’une plus longue exposition au sol volcanique.4

Il existe plusieurs facteurs de risques de la podoconiose : antécédents familiaux, absence ou insuffisance du port de chaussures et mauvaise hygiène des pieds.5 Certains facteurs réduisent les risques de développer cette maladie comme l’appartenance à un foyer à revenu intermédiaire et la scolarisation.5 Des études ont cependant démontré que malgré tout, la podoconiose se développe uniquement dans certains
sous-groupes de populations à risque. Une étude menée en Éthiopie a révélé la présence d’une agrégation familiale, avec un haut niveau d’héritabilité de 63 %.6 Une approche pangénomique de 194 cas et 203 témoins, ainsi que des tests familiaux, ont révélé une association entre les variants HLA de classe II et la podoconiose, suggérant qu’il s’agirait d’une maladie inflammatoire à médiation cellulaire T.6

La stigmatisation sociale des personnes souffrant de podoconiose est courante. La maladie se développe en raison de facteurs externes et n’est pas transmissible, mais certains pensent à tort qu’elle est héréditaire et cela entraîne un isolement des personnes touchées par cette maladie.7 La podoconiose est aussi liée à une mauvaise qualité de vie et une récente étude a révélé que 12,6 % des personnes touchées par la podoconiose8 souffrent de dépression, comme c’est souvent le cas avec les maladies chroniques. Les facteurs associés à cet état de santé sont la stigmatisation, la vie dans un milieu urbain, l’illettrisme et le célibat.9 Les pertes économiques sont également considérables puisque la maladie s’en prend essentiellement aux adultes dont la productivité au travail se réduit et pour qui l’absentéisme est élevé. Cela alimente le cycle maladie / pauvreté / maladie.10 Les pertes de productivité en jours de travail par an par personne malade sont estimées à 45 %, ce qui a un impact économique significatif.11

Caractéristiques cliniques

La podoconiose se caractérise par une tuméfaction asymétrique bilatérale des membres inférieurs sous le genou pendant plus d’un mois. D’autres symptômes sont : des démangeaisons ou des sensations de brûlure, un œdème du pied, des suintements lymphatiques (dus à l’accumulation et au déversement de fluide lymphatique des vaisseaux), des marques visibles sur la peau, une rigidité des orteils et / ou une papillomatose ou « pied moussu »12 (voir figures 1 et 2). La podoconiose présente une phase
pré-éléphantiasique curable, mais entraîne un handicap à vie une fois la phase éléphantiasique atteinte. La progression vers l’incurabilité (maladie chronique) a lieu sur plusieurs années selon cinq stades (voir tableau 1). La podoconiose présente : l’évolution d’un lymphœdème chronique vers une sclérose étendue (durcissement des tissus), une perte d’élasticité des fibres, une acanthose verruqueuse (plaques hyperpigmentées et hyperkératosiques) et des réactions et changements des structures eccrines (destruction des glandes sudoripares et sébacées).13, 14, 15, 16

 

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Figure 1 : podoconiose ayant entraîné une difformité du pied et du membre inférieur

 

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Figure 2 : podoconiose avec nodules proéminents

 

Physiopathologie

On a constaté que les particules de silicates absorbées par la peau entraînent une inflammation du système lymphatique du bas de la jambe. Cependant, de récents travaux ont indiqué que des minéraux enrichis en éléments incompatibles comme le calcium, le potassium, le magnésium et le sodium participent grandement au développement de la maladie.14 Les personnes ayant une peau sèche sont plus à risque de contracter la maladie en raison des craquelures ou coupures de la peau qui facilitent l’absorption des particules, le développement d’un lymphœdème et l’infection.15 Les particules de silicates qui pénètrent par la peau seraient ensuite prises en charge par les macrophages du système lymphatique du bas de la jambe, entraînant un œdème sous-endothélial, une inflammation de la lymphe, aboutissant à une destruction de la lumière lymphatique. De plus, une activation des cellules immunitaires contribue à une inflammation constante. Tous ces changements provoquent un lymphœdème clinique. L’inflammation chronique transforme les tissus mous enflés en peau dure et épaisse au fil du temps, contribuant à l’irréversibilité de la maladie.

Approche et traitement

Des études ont démontré que la mise à disposition d’un simple kit peu coûteux d’auto-administration des soins du lymphœdème a un impact considérable aussi bien sur la progression clinique de la maladie que sur la qualité de vie des patients (selon eux).2 Plusieurs études qualitatives indiquent que des campagnes de sensibilisation culturellement adaptées aux personnes ciblées visant à accroître le sentiment de contrôle des maladies héréditaires stigmatisées comme la podoconiose encouragent les comportements préventifs et réduisent la stigmatisation sociale.17 D’autres facteurs sembleraient également faire obstacle à la prévention de la maladie, comme le port de chaussures inconfortables pendant les activités agricoles ou sportives, les pénuries de savon et certaines mentalités et pratiques culturelles favorisant l’inégalité entre les sexes et faisant que les femmes disposent moins souvent de chaussures que les hommes.18 Il est donc primordial de mettre les familles dont certains membres souffrent de podoconiose en contact avec les autorités publiques locales et des organisations non gouvernementales offrant un soutien socioéconomique, de sorte qu’elles adoptent des comportements réduisant les risques de contracter la maladie.18 Enfin, afin de lutter contre le fardeau élevé de la détresse psychologique chez les personnes souffrant de podoconiose, il est impératif d’intégrer des soins psychosociaux dans la gestion actuelle de la morbidité de la podoconiose.19

Diagnostic différentiel

Un diagnostic précis de la podoconiose est essentiel pour une bonne prise en charge du patient et un traitement adapté. Étant donné l’absence d’outil de diagnostic de référence, il s’agira d’un diagnostic clinique d’exclusion fondé sur les antécédents, sur un examen physique et sur des tests antigènes-anticorps spécifiques afin d’exclure des maladies figurant dans le diagnostic différentiel (comme le lymphœdème filaire (infectieux) et le lymphœdème congénital). Le tableau 2 fournit les caractéristiques distinctives du lymphœdème filaire, du lymphœdème congénital et de la podoconiose.

 

Adley et al Table 2 FRA.jpg

 

Conclusion

La podoconiose est une tuméfaction chronique du pied et du bas de la jambe causée par une exposition sur le long terme à du sol argileux volcanique rouge irritant présent dans les régions des hautes terres d’Afrique, d’Amérique centrale et d’Inde. Le taux de morbidité des personnes souffrant de podoconiose est important et cette maladie se traduit également par une perte de productivité, une stigmatisation et un isolement des malades. Les mesures de préventions sont simples à mettre en œuvre et l’élimination de la podoconiose est à notre portée. Il est donc urgent de déployer des campagnes de plaidoyer au niveau local et mondial afin de fournir des chaussures aux populations à risque et de les sensibiliser à la maladie.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.

Financement

Les auteurs n’ont reçu aucun fonds pour cette étude.


Author(s)

Merna Adly
MD candidate
Cumming School of Medicine, University of Calgary, Calgary, AB, Canada

Kwadwo Mponponsuo
MD
Department of Medicine, University of Calgary, Calgary, AB, Canada

Ranjani Somayaji*
BScPT, MD, MPH, FRCPC
Departments of Medicine; Microbiology, Immunology & Infectious Disease; Community Health Sciences, University of Calgary, Calgary, AB, Canada
Email rsomayaj@ucalgary.ca

* Corresponding author

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